Allgemein

Bei der Bovinen Spongiformen Enzephalopathie (BSE) handelt es sich um eine degenerative Erkrankung des Gehirns von Rindern, bei der durch Proteinablagerungen (Plaquebildung) die Nervenzellen zu Grunde gehen und ein löchriges, schwammartiges Hirn zurücklassen. Die Erkrankung endet tödlich. Es gibt bisher keine Therapie.

Der „Rinderwahn" gehört zu einer ganzen Gruppe von Krankheiten, die als „Transmissible Spongiforme Enzephalopathien“ (TSE) bezeichnet werden, was so viel wie „übertragbare schwammartige Gehirnerkrankung“ bedeutet. TSEs ist bei Mensch und Tier bereits seit Jahrhunderten bekannt. Im 18. Jahrhundert wurde die Krankheit „Scrapie“ (Traberkrankheit) erstmals bei Schafen und Ziegen beschrieben. Beim Menschen kennt man seit der Jahrhundertwende die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK), das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und die Kuru sowie – seit 1992 – die tödliche familiäre Schlaflosigkeit (FFI).

BSE wurde das erste Mal 1985 von einem Tierarzt in England beschrieben. In diesem Jahr erkrankten bereits 60 Tiere, im Jahr darauf 400. Von 1989 bis 2006 erkrankten in Europa rund 185.000 Rinder an BSE, davon alleine in Großbritannien über 182.800. In Deutschland erkrankten 406 Tiere. Ausgelöst wurde die Epidemie durch große Mengen an infiziertem Tiermehl, die seit Anfang der 80er-Jahre in Großbritannien an Rinder verfüttert wurden. Seit Januar 2001 ist die Verfütterung von Tiermehl (Fleisch- und Knochenmehl) europaweit verboten. Derzeit ist das Auftreten von BSE europaweit rückläufig.

Die Übertragung für nahezu alle TSE-Formen von einem Individuum auf ein anderes ist inzwischen belegt. Zudem ist unumstritten, dass die Erreger der BSE auch auf den Menschen übertragbar sind und eine neue Variante der tödlich verlaufenden Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) auslösen können. Die genauen Überträgermechanismen (vermutlich der Verzehr von Fleisch) und vor allem das mögliche Ausmaß der Übertragung sind allerdings noch nicht hinreichend bekannt.

Erreger

Zur Natur des Erregers existieren mehrere Theorien (Prion-Theorie, Virino-Theorie), wobei die Prion-Theorie als relativ gesichert gilt. Die Grundlagen dieser Theorie wurden im Jahr 1982 von dem Amerikaner Stanley Prusiner formuliert, wonach ein krankhaft verändertes Eiweiß, ein Prion-Protein, für die Erkrankung verantwortlich ist. Heute steht zweifelsfrei fest, dass das Prion-Protein an der Krankheit beteiligt ist. Ob es auch der Auslöser ist, ist aber weiterhin fraglich.

Prionen (vom engl. Proteinaceous Infectious particle sowie der Analogie zu Virion) sind Proteine, die sowohl physiologische als auch pathologische Strukturen aufweisen können. Grundsätzlich sind pathogene Prione von anderen Krankheitserregern wie Viren, Bakterien oder Pilzen zu unterscheiden, da sie keine DNA oder RNA enthalten.

Eines der zahlreichen Proteine, die natürlicherweise in den Hirnzellen von Menschen und Wirbeltieren vorkommen, ist das so genannte PrPC (Prion Protein cellular = zelluläres Prion-Protein). Kommt dieses physiologische Eiweiß PrPC , das zu einem höheren Anteil aus a -helikalen Strukturen besteht, in Kontakt mit dem pathogenen PrPSc (Prion Protein Scrapie), das vorwiegend aus ß-Faltblatt-Strukturen aufgebaut ist, nimmt PrPC die Form von PrPSc an. Daraufhin entwickelt sich eine Kettenreaktion, in der immer mehr PrPC in PrPSc umgewandelt wird. Große Mengen an PrPSc wirken zerstörerisch auf das Gehirn, da sie sich in den Hirnzellen ablagern und deren Absterben verursachen.

Die Virino-Theorie geht davon aus, dass eine kleine virale Nukleinsäure nicht von viruseigenen Proteinen, sondern von Prion-Protein umgeben ist. Bisher gelang es aber nicht, eine solche erregerspezifische Nukleinsäure nachzuweisen. Daneben wird weiterhin diskutiert, dass auch ein Virus für diese Erkrankungen verantwortlich sein könnte, welches das Prion-Protein nur als Rezeptor zum Eindringen in die Zelle benutzt.

Krankheitsbild/Klinik

Die ersten Symptome treten aufgrund der langen Inkubationszeit meist bei Rindern im Alter von vier bis fünf Jahren in Form von Verhaltensstörungen auf. Auffallend sind Aggressivität, Ängstlichkeit und ein erhöhtes Schmerzempfinden. Im weiteren Verlauf kommt es zu Bewegungs- und Sensibilitätsstörungen mit Torkeln, Stürzen, Umknicken und „Zu-Boden-Fallen" der Tiere. Unspezifisch kann es auch noch zu Abmagerung und einer verringerten Milchproduktion kommen. In der Regel versterben die betroffenen Rinder wenige Monate, nachdem die ersten Symptome aufgetreten sind.

Diagnose

Die Bovine spongiforme Enzephalopathie kann mikroskopisch im Gehirngewebe feststellt werden. Im positiven Fall von BSE zeigt sich eine Astrogliose, bei der die Stützzellen des Gehirns (Astrozyten) anschwellen und in der Folge absterben, sodass im Gehirngewebe Löcher entstehen, die an einen Schwamm erinnern. Zudem können bei Gewebeuntersuchungen die charakteristischen Prionen (PrPSc) nachgewiesen werden. Diese Nachweise sind jedoch sehr aufwändig und nicht für einen großflächigen Einsatz zu gebrauchen. Da das Immunsystem aufgrund der natürlichen Toleranz gegenüber körpereigenen Bestandteilen keine Antikörper gegen zelluläres wie auch pathologisches Prion-Protein bildet, ist derzeit keine Serodiagnostik für diese Erkrankungen möglich.

Zur besseren und schnelleren Diagnose stehen seit 1998 BSE-Schnelltests zur Verfügung, mit deren Hilfe die krankhaft veränderten Prionen in Gehirnproben von geschlachteten Rindern nachgewiesen werden können. Seit dem 1. Juli 2001 bestand zunächst eine BSE-Untersuchungspflicht, nach der alle über 24 Monate alten not- und krank geschlachteten Rinder, alle über 30 Monate alten gesund geschlachteten Rinder und über 24 Monate alte verendete Rinder nach einem bestimmten Stichprobenschlüssel mittels Schnelltest kontrolliert werden mussten. Seit dem 1. Januar 2009 wurde EG-rechtlich diese Altersgrenze für die obligatorische Untersuchung mit BSE Schnelltests in Deutschland auf 48 Monate angehoben. Fällt das Ergebnis eines Schnelltests positiv oder zweifelhaft aus, werden zur Bestätigung aufwändige Untersuchungen im jeweiligen nationalen Referenzlaboratorium (in Deutschland im Friedrich-Loeffler-Institut, Bundesforschungsinstitut für Tiergesundheit) durchgeführt.

Info

Seit Anfang 2009 werden am CVUA-RRW Krefeld keine BSE-Untersuchungen mehr durchgeführt. Die Proben werden an das CVUA Westfalen weitergeleitet.